OLGU SUNUMLARI
Melorheostozis: Nadir Bir Hastalık
Melorheostosis: A Rare Disease
Received Date : 26 Jan 2017
Accepted Date : 03 May 2017
Çiğdem ÇİLİNGİROĞLUa, Meral BİLGİLİSOY FİLİZa, İlhan SEZERa,b
Clinics of aPhysical Medicine and Rehabilitation, bRheumatology, Health Sciences University Antalya Training and Research Hospital, Antalya
Doi: 10.31609/jpmrs.2017-54934 - Makale Dili: EN
J PMR Sci 2018;21(3):147-9
ÖZET
Meloreostoz ilk 1922’de Leri ve Joanny tarafından tanımlanan nadir nongenetik gelişimsel
bir anomalidir. Etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalar herhangi bir yaşta prezente olabilirler ve her
iki cinsiyet eşit olarak etkilenmektedir. Başlangıcı genellikle sinsidir, etkilenen bölgelerde ağrı, sertlik
ve hareket kısıtlılığı ile ortaya çıkar. Karakteristik radyografik görünüm özellikle kemiğin tek
tarafında irregular hiperosteotik korteks değişikliklerinden oluşur, erimiş mum görüntüsüne benzer.
Genellikle etkilenen ve normal kemik arasında bir demarkasyon hattı bulunur. Dens sklerotik
lineer alanlar asıl kortekste görülür fakat ayrıca süngerimsi kemiğe uzanabilir. Melorheostozis esas
olarak üst ve alt ekstremitenin uzun kemiklerini etkiler fakat ayrıca el ve ayağın kısa kemikleri ve
daha nadiren aksiyel iskeleti etkiler. Kemik sintigrafisi pozitiftir ve her üç fazda orta derecede artmış
uptake tutulumu gösterir. Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme daha fazla karakterize
lezyonu gösterir fakat nadiren tanıya katkıda bulunur. Bu kronik hastalığın tedavisi konservatif
tedaviler veya cerrahi yumuşak doku prosedürlerinden oluşmaktadır hatta bazı şiddetli
olgularda ampütasyon uygulanmaktadır. Bu olgu raporunda altı aydır sol elinde ağrı ve sabah tutukluğu
olan ve radyografik görünümü ile meloreostoz tanısı konulan 53 yaşında erkek hasta sunulmuştur.
Anahtar Kelimeler: Meloreostoz; nadir hastalıklar; kronik ağrı; rehabilitasyon
ABSTRACT
Melorheostosis is a rare nongenetic developmental anomaly first described in 1922 by
Leri and Joanny. Its etiology is unknown. Patients present at any age, and both sexes are affected
equally. Onset is usually insidious, with pain, stiffness and limitation of motion at the affected areas.
The characteristic radiographic appearance consists of irregular hyperostotic changes of the cortex,
generally on one side of the bone, resembling melted wax dripping down one side of a candle. There
is usually a demarcation line between the affected and normal bone. Dense, sclerotic linear areas
are seen mainly in the cortex but also extending into the cancellous bone. Melorheostosis affects
mainly the long bones of the upper and lower limbs, but also the short bones of the hand and foot
and, rarely, the axial skeleton may be affected. Bone scintigraphy is positive and shows moderately
increased uptake of tracer in all three phases. Computed tomography and magnetic resonance imaging
can further characterize the lesion, but rarely contribute to the diagnosis. Treatment of this
chronic condition consists of conservative therapies or surgical soft-tissue procedures and even, in
very severe cases, amputation. In this case report, a 53 years old male patient with pain and morning
stifness in his left hand for 6 months who has been diagnosed as melorheostosis by radiographic
appearence is presented.
Keywords: Melorheostosis; rare diseases; chronic pain; rehabilitation